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研究报告

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进行性白质脑病多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、引言

1.背景与意义

(1)进行性白质脑病（ProgressiveWhiteMatterEncephalopathy，PWE）是一组以进行性认知功能障碍和神经精神症状为主要特征的疾病，严重影响患者的生活质量。近年来，随着全球人口老龄化的加剧，PWE的发病率逐年上升，已成为严重影响人类健康的重大公共卫生问题。据统计，我国PWE的患病率约为5‰，且呈逐年上升趋势。由于PWE的临床表现缺乏特异性，早期诊断困难，导致患者错过了最佳治疗时机，严重影响了患者的预后。

(2)为了提高PWE的诊疗水平，降低患者死亡率，我国医学界积极开展PWE的多学科研究。目前，国内外关于PWE的研究取得了一定的进展，但仍存在许多问题。首先，PWE的病因和发病机制尚不明确，这为疾病的预防、治疗和预后评估带来了困难。其次，PWE的诊断标准不统一，临床医生在诊断过程中容易误诊或漏诊。此外，PWE的治疗方案尚未形成共识，缺乏有效的治疗手段，导致患者预后较差。因此，制定一套科学、规范的PWE诊疗指南，对于提高我国PWE诊疗水平，改善患者预后具有重要意义。

(3)此外，PWE患者的心理社会问题也不容忽视。由于疾病的影响，患者往往面临着认知功能下降、生活自理能力受限、社交活动减少等问题，容易产生焦虑、抑郁等心理