（2021年版）造血干细胞移植相关血栓性微血管病诊断和治疗中国专家共识.pptxVIP

造血干细胞移植相关血栓性微血管病诊断和治疗中国专家共识（2021年版）

目录02病理生理与发病机制01概述与背景03诊断标准与评估04治疗策略与方案05预防与临床管理06共识要点总结与展望

概述与背景01

疾病定义与核心病理特征微血管内皮损伤机制实验室标志物特征微血栓形成与多器官受累TA-TMA是以微血管内皮细胞损伤为核心病理特征的多系统疾病，损伤机制涉及预处理毒性、免疫抑制剂（如钙调磷酸酶抑制剂）的直接毒性、补体异常激活及GVHD相关炎症因子释放等。病理表现为微血管内血小板聚集和纤维蛋白沉积形成微血栓，导致终末器官缺血，最常累及肾脏（表现为蛋白尿/肾功能不全），其次为神经系统（意识障碍/癫痫