（2024版）中国天疱疮诊疗指南PPT课件.pptxVIP

中国天疱疮诊疗指南(2024版)

目录02病因与病理生理01概述03临床表现04诊断标准05治疗策略06随访与管理

概述01

疾病定义与背景分型与诊断挑战临床分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型和副肿瘤性天疱疮等亚型，需结合多模态检查（如免疫荧光、ELISA）进行鉴别诊断。临床表现多样性以皮肤和黏膜出现松弛性水疱为特征，尼氏征阳性（轻擦皮肤后表皮剥离），水疱壁薄易破，形成疼痛性糜烂面，易继发感染。自身免疫性疾病本质天疱疮是由机体产生针对表皮细胞间连接蛋白（如桥粒芯蛋白）的自身抗体，导致表皮细胞松解形成水疱的慢性疾病，具有反复发作和潜在致命性。

明确推荐皮肤活检联合直接免疫荧光（DIF）作为基层首