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（2021）原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南.pptx

原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南（2021）

临床表现

疾病概述

诊断标准

治疗原则

患者管理

指南更新要点

疾病概述

胆汁淤积性肝损伤

疾病进展中，胆汁酸排泄受阻，血液中胆盐堆积，引发皮肤瘙痒、黄疸等症状，并可能导致肝纤维化甚至肝衰竭。

自身免疫性胆管损伤

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性自身免疫性肝病，以肝内小胆管的非化脓性、破坏性炎症为特征，最终导致胆汁淤积和胆管纤维化。

抗线粒体抗体标志性阳性

90%以上患者血清中可检测到抗线粒体抗体（AMA），尤其是针对丙酮酸脱氢酶复合物E2亚单位（PDC-E2）的抗体。

病理学典型表现

肝活检可见胆管上皮细胞凋亡、肉芽肿性胆管炎及胆管周围淋巴细胞浸润，晚期表现为胆管消失和胆汁性肝硬化。

定义与病理特征

流行病学特点

性别与年龄分布

PBC好发于中老年女性，女性占比80%-90%，男性患者病情通常更重，确诊时分期更晚。

家族聚集性

一级亲属患病风险显著增加，同卵双胞胎患病一致性高达63%，提示遗传易感性。

地域差异

北美和欧洲发病率较高（约2-3/10万），亚太地区相对较低（约0.8/10万），但中国患病率接近欧美水平（19/10万）。

病因与风险因素

HLA-DR8等基因变异增加患病风险，非HLA基因（如IL12A、STAT4）亦参与发病。