神经肌肉接头疾病.pptxVIP

神经肌肉接头疾病从基础到临床的系统认知

内容导览01结构基础神经肌肉接头的正常结构与传递机制02核心疾病重症肌无力与Lambert-Eaton综合征03诊疗体系诊断路径与治疗策略总览

结构基础理解正常，方能识别异常掌握神经肌肉接头的微观结构与兴奋传递过程01

神经肌肉接头的解剖结构突触前膜轴突末梢膨大形成突触终扣，内含大量突触囊泡电压门控钙通道分布膜上，活性区囊泡聚集于致密带两侧突触间隙宽约50nm，内含基底膜及乙酰胆碱酯酶突触后膜肌纤维终板区形成大量次级皱褶AChR密集分布于皱褶顶部突触前膜、间隙、后膜三层结构精密协作，任一环节异常均可导致传递障碍

突触前机制：ACh的合成与释放胆碱摄取胆碱经高亲和力转运体摄入轴浆ACh合成胆碱乙酰转移酶催化合成AChCa2?触发动作电位开放电压门控钙通道，Ca2?内流启动释放量子释放每个囊泡含5000~10000个ACh分子，以胞吐方式量子式释放；静息时少量自发性释放形成微终板电位钙离子内流是触发ACh释放的关键开关，定量释放保障了传递的精确性

突触后机制与兴奋传递全过程正常NMJ的安全系数确保每一次神经冲动都能可靠地转化为肌肉收体激活ACh与烟碱型AChR结合，受体构象改变，阳离子通道开放终板电位Na?内流产生终板电位，幅度远超阈电位，正常NMJ具有高安全系数动作电位终板电位激活邻近电压门控Na?通道，触发肌膜动作电位，