迪宾-约翰逊综合征多学科决策模式中国专家共识（2026版）.docx

研究报告

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迪宾-约翰逊综合征多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.迪宾-约翰逊综合征的定义和诊断标准

迪宾-约翰逊综合征，又称为弥漫性红皮病伴关节受累，是一种罕见的自身免疫性疾病。该病主要表现为全身皮肤和粘膜的弥漫性炎症反应，伴随有明显的关节和肌肉症状。疾病的发生可能与遗传、环境因素以及自身免疫系统的异常调节有关。在临床表现上，患者通常会出现皮肤干燥、红斑、脱屑等症状，严重时可导致皮肤萎缩、色素沉着等并发症。关节受累主要表现为关节肿胀、疼痛和僵硬，活动受限，部分患者可伴有肌肉疼痛和乏力。

根据国际疾病分类（ICD）和皮肤病学会（AAD）的诊