髓鞘脱失核心特征.pptxVIP

医学神经科学髓鞘脱失核心特征医学生教学课件DATE2026年

课程导览01髓鞘结构基础正常髓鞘的组成与生理功能02脱失病理机制脱髓鞘的核心病理过程03临床特征表现病理机制驱动的临床症状04疾病分类概览脱髓鞘疾病谱系与鉴别

髓鞘结构基础结构决定功能，理解正常才能识别异常从髓鞘的微观组成到宏观生理功能，建立完整认知框架。01

髓鞘的微观组成70%脂质30%蛋白质致密髓鞘与轴突间形成旁结区、近结区等特殊膜域，为离子通道精准分布提供结构基础髓鞘由少突胶质细胞（中枢）或施万细胞（周围）的质膜反复包绕形成脂质组分—绝缘基础半乳糖脑苷脂鞘磷脂胆固醇赋予髓鞘高电阻绝缘特性蛋白组分—结构维系髓鞘碱性蛋白（MBP）蛋白脂质蛋白（PLP）髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）维持髓鞘致密结构VS

郎飞结与跳跃传导郎飞结结构与功能郎飞结是相邻髓鞘节段间的裸露轴突区域，聚集高密度电压门控钠通道。结区、旁结区、近结区、结间区形成功能分区，各区域离子通道呈非对称分布。跳跃传导：动作电位仅在郎飞结处再生，以跳跃方式沿轴突快速传播。髓鞘绝缘特性使轴突膜电容减小，去极化所需电荷转移量显著降低。对比维度有髓纤维无髓纤维传导速度120m/s0.5-2m/s能量消耗显著降低较高传导方式跳跃式（郎飞结再生）连续式（全程去极化）跳跃传导：动作电位仅于郎飞结处再生，以跳跃方式沿轴突快速传播传导速度对比

髓鞘的生理功能全景五