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除朗格汉思细胞外的单核吞噬细胞的组织细胞增多症多学科决策模式中国专家共识（2026版）

一、概述

1.疾病定义与分类

疾病定义与分类方面，单核吞噬细胞组织细胞增多症（Histiocytosis）是一组涉及单核-巨噬细胞系统的疾病，其特征为组织细胞异常增生。根据疾病的表现形式和临床表现，可分为多种类型。其中，嗜酸性肉芽肿（Eosinophilicgranuloma）是最常见的一种，约占所有病例的60%，多见于儿童和青少年。嗜酸性肉芽肿通常表现为孤立性骨病变，如颅骨、肋骨和脊椎等部位。据统计，嗜酸性肉芽肿的发生率在儿童中约为1/10万，而在成人中则为1/100万。

组织细胞增多症可分为原发性与继发性两大类。原发性组织细胞增多症又分为Langerhans细胞组织细胞增多症（LCH）和非Langerhans细胞组织细胞增多症（NLCH），NLCH又可根据细胞形态学特征进一步分为组织细胞型、单核细胞型、浆细胞型和混合型等。继发性组织细胞增多症则常与感染、肿瘤、自身免疫性疾病、药物反应等因素有关。例如，感染性组织细胞增多症多由细菌、真菌和病毒引起，如结核病、诺卡菌病和HIV感染等。

在病理学上，单核吞噬细胞组织细胞增多症的主要特征为组织细胞增生、肉芽肿形成和炎症反应。组织细胞增生是疾病的核心特征，其细胞形态多样，包括成熟的组织细胞、幼稚的组织细胞和吞噬细胞等