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具有自身免疫特征的间质性肺炎命名及诊断标准

目录02核心命名建议01背景与共识概述03主要诊断标准框架04具体诊断标准详解05鉴别诊断要点06临床意义与应用

背景与共识概述01

疾病定义与临床背景疾病特征诊断困境病理机制具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）是一组以肺部间质病变为主、伴随自身免疫异常但未达到特定结缔组织病（CTD）诊断标准的疾病，临床表现为咳嗽、呼吸困难及影像学上的磨玻璃影或纤维化。可能与自身抗体介导的免疫损伤相关，如抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）阳性，但缺乏典型CTD的全身表现（如关节炎或皮疹）。传统分类难以涵盖此类患者，部分患者可能进展为明确CTD，需通过多学科协作（MDD）评估以指导治疗。

ERS/ATS联合共识目标标准化定义欧洲呼吸学会（ERS）和美国胸科学会（ATS）旨在通过IPAF标准统一临床识别，减少诊断异质性，避免过度或延迟治疗。研究框架共识提出血清学、形态学及临床学三领域标准，要求至少满足两个领域的特征，以增强诊断特异性。治疗指导为临床试验提供基线人群定义，便于评估免疫调节治疗（如糖皮质激素或免疫抑制剂）的疗效。预后评估探索IPAF的自然病程，区分可能进展为CTD或特发性肺纤维化（IPF）的高风险亚组。

现有分类的挑战与需求分类局限性现有特发性间质性肺炎（IIP）分类无法涵盖IPAF患者，导致部分患者被归入“未分类间质性肺病”，影响治疗选