肺动静脉瘘专业知识宣讲讲义.ppt

肺动静脉瘘专业知识宣讲

定义(PAVM)肺动静脉瘘或畸形(PulmonaryArteriovenousMalformations)肺动脉增粗、迂曲与静脉直接相通形成短路，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，

临床症状临床症状的轻重与PAVM的大小、及右向左分流量有关。1：低氧血症：紫绀、杵状指、易疲劳2：管壁菲薄：常有少量咯血，破裂后破入胸腔可致血性胸水，破入大支气管可有大量咯血。3：异位栓塞如脑梗死、脑脓肿。4：动静脉畸形贴近胸壁时，能听到杂音。

PAVM虽然是先天性疾病，但少在婴幼儿发病，通常出现症状实在40-60岁。可能是由于幼儿时PAVM微小，引起的血流动力性改变不明显。通常孤立的PAVM直径2cm，不引起症状。多发性患者出现临床症状的几率明显增加。而弥漫型患者均有症状。

病理主要分为囊状肺动静脉瘘和弥漫型肺动静脉瘘1.囊状肺动静脉瘘：单纯型：1支肺动脉与1支肺静脉直接相通，瘤囊无分隔。复杂型：2支以上的肺动、静脉相通，瘤囊有分隔。特殊型：肺动脉与左房交通，分流量极大，右向左分流量占肺血流量的80%，常伴肺血管、支气管变异。2.弥漫型肺动静脉瘘为肺小动、静脉之间靠扩张的毛细血管网相连，而无明显的瘤囊形

囊状肺动静脉瘘影像学表现X线：单纯型：孤立或多发类圆形阴影，边缘清晰、光滑，可见增粗的血管延伸至肺门。复杂型：可表现为大片致密影透视