2024年亚太肝病学会推荐意见：非肝硬化门静脉纤维化特发性门静脉高压诊断与管理课件.pptxVIP

2024年亚太肝病学会推荐意见：非肝硬化门静脉纤维化/特发性门静脉高压诊断与管理精准诊断与科学治疗指南

目录第一章第二章第三章NCPF/IPH定义与概述病因评估与风险因素组织学诊断标准

目录第四章第五章第六章临床诊断与工具应用脾功能亢进与相关诊断管理与治疗策略

NCPF/IPH定义与概述1.

门静脉高压核心表现NCPF/IPH是一种以门静脉高压为典型表现的疾病，其特征为无肝外门静脉阻塞、肝硬化或血吸虫病等明确病因，主要病理改变为门静脉中小分支的狭窄或缺失。组织学关键特征通过肝活检可观察到闭塞性门静脉病变、结节性再生性增生及不完全间隔纤维化，但并非所有特征均在同一标本中出现，需结合临床排除肝硬化等其他病因。血流动力学特点患者肝静脉压力梯度（HVPG）通常正常或轻度升高，但脾-肝间压力梯度（如脾内压与肝内间质压差）可能显著存在。影像学辅助诊断瞬时弹性成像或磁共振弹性成像显示肝脏硬度低于肝硬化患者，而脾脏硬度显著升高，脾/肝硬度比值增高可提升诊断准确性。疾病定义与特征

需评估药物（如免疫抑制剂、化疗药）或毒素（如砷）暴露史，部分病例与此类物质长期接触相关。外源性因素潜在自身免疫性疾病（如抗磷脂抗体综合征）或遗传性易栓症（如凝血因子突变）可能参与发病，需针对性筛查。免疫与遗传因素高凝状态（如骨髓增殖性疾病）可导致门静脉微血栓形成，进一步引发血管闭塞和压力升高。血栓形成倾向先天性血管异常（如