补体缺陷与疾病.pptxVIP

2026/06/27补体缺陷与疾病汇报人：免疫学教研室

目录补体系统概述补体缺陷的分类与机制补体缺陷相关疾病临床诊断与治疗策略研究进展与展望0102030405

补体系统概述01

补体系统的组成与功能三条激活途径核心生物学功能补体系统是由30余种血清蛋白和膜蛋白组成的蛋白质反应系统经典途径由抗原抗体复合物启动，主要参与适应性免疫应答旁路途径由微生物表面直接激活，是先天免疫的重要组成部分凝集素途径由甘露糖结合凝集素识别病原体糖链启动溶菌溶细胞作用调理吞噬炎症反应清除免疫复合物

补体系统的调控机制可溶性调节蛋白膜结合调节蛋白C1抑制剂（C1-INH）抑制C1复合物和激肽系统活化H因子、I因子调控旁