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尿崩症诊疗指南

尿崩症是一组由于精氨酸加压素（AVP），又称抗利尿激素（ADH），分泌不足（中枢性尿崩症）或肾脏对其不敏感（肾性尿崩症），导致肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的临床综合征。虽然相对少见，但其对患者的生活质量和健康状况可造成显著影响。本指南旨在系统阐述尿崩症的病因、临床表现、诊断流程及治疗策略，为临床实践提供规范化的指导。

一、病因与分类

尿崩症的本质在于机体无法有效浓缩尿液，其病因复杂，主要根据发病机制分为以下几类：

（一）中枢性尿崩症（CentralDiabetesInsipidus,CDI）

亦称神经源性尿崩症，是由于下丘脑-神经垂体病变导致AVP合成、分泌或释放不足所致。

*原发性/特发性：病因不明，部分患者可能与自身免疫有关，少数有家族遗传倾向。

*继发性：

*头部创伤：如车祸、手术等直接损伤下丘脑或垂体柄。

*肿瘤：如颅咽管瘤、垂体瘤、松果体瘤、胶质瘤等压迫或浸润。

*感染：如脑炎、脑膜炎（结核性、真菌性等）。

*自身免疫性疾病：如淋巴细胞性漏斗神经垂体炎。

*血管性疾病：如Sheehan综合征、动脉瘤等。

*遗传性疾病：如家族性神经垂体尿崩症（常染色体显性遗传为主）。

（二）肾性尿崩症（NephrogenicDiabetesInsipidus,NDI）