间质性肺疾病的分类.pptxVIP

2026/06/26间质性肺疾病的分类汇报人：呼吸内科教学组

目录间质性肺疾病概述ILD分类框架体系已知病因的间质性肺疾病特发性间质性肺炎肉芽肿性肺疾病其他类型间质性肺疾病分类诊断的临床意义01020304050607

间质性肺疾病概述01

什么是间质性肺疾病什么是间质性肺疾病间质性肺疾病是一组以肺泡壁和肺泡周围组织炎症、纤维化为特征的异质性疾病群病变部位主要累及肺间质包括肺泡壁结构小叶间隔及支气管血管周围结缔组织病理过程炎症反应启动纤维化形成进展肺结构重塑→气体交换障碍临床特点进行性呼吸困难干咳症状限制性通气功能障碍、弥散功能降低20-30例每10万人患病率40-70岁高发年龄段男性略多性别分布特征

ILD的临床表现特点典型症状三联征体格检查影像学特征进行性呼吸困难活动后加重，休息可缓解，晚期静息时也出现持续性干咳刺激性干咳，少痰或无痰，止咳药物效果不佳全身症状乏力、体重下降、关节疼痛等Velcro啰音特征性双肺底闻及类似撕开尼龙搭扣的声音，具有特征性杵状指约30-50%患者出现，提示疾病进展发绀与呼吸急促晚期患者常见胸部X线双肺弥漫性网格状、结节状阴影HRCT磨玻璃影、网格影、蜂窝肺、牵拉性支气管扩张

ILD分类框架体系02

ILD分类的历史演变→→→从临床描述→病理形态→综合诊断→精准医学1960年代早期分类基于临床经验，分类较为简单主要区分已知病因与未知病因19