补体缺陷与疾病.pptxVIP

2026/06/26补体缺陷与疾病汇报人：免疫学研究团队

目录补体系统生物学基础补体缺陷分类与遗传特征病理机制与免疫损伤临床表现与疾病关联诊断策略与检测体系治疗原则与干预手段前沿进展与转化医学01020304050607

补体系统生物学基础01

补体系统概述补体系统人体先天免疫的核心组成部分，由约30种蛋白质构成，参与抵御病原体入侵和清除免疫复合物炎症反应调控病原体裂解免疫调节清除凋亡细胞经典途径抗原-抗体复合物结合C1启动依次活化C4、C2、C3等成分最终形成攻膜复合物凝集素途径MBL、L-ficolin等凝集素参与识别病原微生物表面糖类结合后启动补体级联反应旁路途径不依赖抗体，直接激活细菌或其他颗粒物直接激活C3形成C3转化酶放大效应核心功能炎症反应调控病原体裂解免疫调节清除凋亡细胞

补体级联反应与调控机制补体级联反应关键节点C3C3转化酶形成经典/旁路途径→C5C5转化酶活化形成MAC前体→MAC膜攻击复合物形成孔洞·细胞裂解C4b2a/C3bBb启动终末通路C5b-9可溶性调控蛋白C1抑制物C4结合蛋白H因子I因子膜结合调控蛋白衰变加速因子（DAF）膜辅助蛋白（MCP）CD59补体受体（CR1/CR2）

补体缺陷分类与遗传特征02

遗传性补体缺陷分类缺陷类型遗传特征补体水平CH50活性纯合缺陷常染色体隐性遗传完全缺失为零杂合缺陷常染色体隐性遗传约正常50%约正常50%蛋