结缔组织病PPT课件.pptxVIP

结缔组织病临床教学汇报人：XXX

课程导览01疾病总论定义、免疫机制与分类框架02各论精讲系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等核心疾病03诊疗策略诊断标准、治疗原则与临床管理

疾病总论01

结缔组织病的定义与范畴5类累及全身器官皮肤/关节/内脏3项自身抗体阳性多系统/迁延/阳性结缔组织病并非单一疾病，而是一个以自身免疫紊乱为纽带的疾病谱系病理基础血管和结缔组织慢性炎症免疫复合物沉积血管炎纤维蛋白样变性靶器官分布皮肤关节肌肉血管内脏器官共同临床特征多系统受累病程迁延反复自身抗体阳性涵盖主要疾病系统性红斑狼疮类风湿关节炎系统性硬化症炎性肌病干燥综合征

自身免疫耐受的崩塌机制免疫耐受的三重防线逐一失守，机体将自身抗原识别为非己，启动持续炎症反应——这是结缔组织病共同的免疫病理基础中枢耐受缺陷胸腺阴性选择异常自身反应性T细胞逃脱凋亡进入外周循环免疫监视失效外周耐受失能调节性T细胞功能下调免疫检查点分子表达异常无法抑制自身反应性淋巴细胞外周免疫稳态失衡B细胞过度活化产生大量自身抗体免疫复合物沉积于靶组织激活补体级联反应组织损伤持续放大

分类框架与临床特点疾病类型核心靶器官标志性自身抗体系统性红斑狼疮皮肤、肾脏、血液系统抗dsDNA、抗Sm类风湿关节炎滑膜关节抗CCP、RF系统性硬化症皮肤、肺、消化道抗Scl-70、抗着丝点抗体炎性肌病骨骼肌、皮肤抗Jo-1、抗Mi-2干燥综合征唾液腺、泪腺抗SSA