（2025）艾加莫德治疗成人慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病中国专家建议PPT课件.pptxVIP

艾加莫德治疗成人慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病中国专家建议（2025）

目录02艾加莫德药理学基础01疾病背景概述03治疗适应症与指南04临床应用方案05不良反应管理06专家共识与展望

疾病背景概述01

CIDP是一种由免疫系统异常攻击周围神经髓鞘导致的慢性疾病，属于获得性脱髓鞘性多发性神经病（CADP）中最常见的类型。免疫介导的周围神经病典型症状包括对称性肢体近端肌无力、感觉异常（麻木/疼痛）及腱反射减弱，部分患者可合并脑神经受累（如面瘫、吞咽困难）。运动感觉混合症状其特征性表现为症状进展超过8周，呈阶梯式进展、稳定进展或缓解-复发模式，与急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP）的快速病程形成鲜明对比。慢性进展性病程神经活检可见脱髓鞘与髓鞘再生并存，形成洋葱头样改变，电生理检查显示传导速度减慢、传导阻滞等脱髓鞘证据。病理学特征慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病定成人流行病学特征年龄分布特点发病高峰集中在40-60岁人群，男性略多于女性，儿童及青少年病例罕见但存在报道。前驱感染关联与AIDP不同，CIDP较少明确关联前驱感染史，病毒/细菌检出率低，可能与其慢性隐匿起病特性相关。发病率数据全球患病率约为（0.67-10.30）/10万，年发病率（0.15-10.60）/10万，存在地域差异但亚洲地区具体数据有限。

当前诊断标准挑战临床异质性约16%患者呈亚