2026EBMT共识指南:Defibrotide预防儿童高危患者SOS/VOD
目录02SOS/VOD病理生理学01背景与引言03Defibrotide药物特性04预防策略指南05共识推荐要点06临床实践管理
背景与引言01
SOS/VOD疾病概述病因分类主要与造血干细胞移植预处理方案(如环磷酰胺/白消安)、含吡咯烷生物碱植物(如土三七)摄入及放疗相关,国内以中草药相关病例多见。临床分期分为急性期(移植后3周内突发肝区疼痛、腹水)、亚急性期(持续性肝大伴门脉高压)和慢性期(进展为肝硬化),其中急性期病死率最高。病理特征肝窦阻塞综合征(SOS/VOD)以肝窦内皮细胞损伤为核心病理改变,表现为肝
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