结缔组织病相关皮肤表现查房课件.pptxVIP

结缔组织病相关皮肤表现查房课件识别·鉴别·诊断·治疗汇报科室风湿免疫科日期2026年08月15日

查房导览01疾病总览CTD分类框架与发病机制速览02皮损图谱各型CTD特征性皮肤表现识别03鉴别诊断血清学标志物与病理学鉴别要点04治疗策略传统方案与靶向治疗新进展

疾病总览皮肤是CTD最直观的窗口掌握分类框架，是识别皮损的第一步01

结缔组织病定义与核心分类经典自身免疫性CTD系统性红斑狼疮（SLE）类风湿关节炎（RA）系统性硬化症（硬皮病）皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）干燥综合征（SS）混合性结缔组织病（MCTD）遗传性CTD马凡综合征FBN1基因突变埃勒斯-当洛斯综合征胶原合成缺陷皮肤是CTD最常受累且最直观的靶器官，识别皮损是查房中建立诊断方向的第一步

发病机制与流行病学特征发病机制免疫异常B细胞过度活化，产生大量自身抗体；T细胞调节失衡，免疫复合物沉积引发炎症遗传因素HLA-DR4与RA强相关，HLA-B27与强直性脊柱炎相关；SLE一级亲属风险增8-10倍环境诱因紫外线暴露诱发SLE皮肤病变；EB病毒感染与多种CTD发病相关流行病学特征疾病类型性别特征高发年龄段系统性红斑狼疮女性占比90%20-40岁类风湿关节炎女性占比70%40-60岁系统性硬化症女性占比75%30-50岁

皮损图谱一图胜千言，一疹定乾坤从蝶形红斑到皮肤硬化，逐一识别特征性皮损02

系统性红斑狼疮