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肝豆状核变性临床护理培训汇报人：审读

护理培训导览01疾病认知与评估掌握核心病理机制与护理评估要点02饮食管控与用药低铜饮食管理与驱铜药物护理03神经症状与并发症神经系统护理与多系统并发症预防04心理支持与随访心理干预、健康教育与长期管理

疾病认知与评估01

铜代谢障碍的病理机制核心病理链条基因缺陷ATP7B突变超2700种→蛋白障碍铜转运功能丧失→器官沉积铜蓄积肝/脑/肾/角膜发病机制与流行病学0.35%WD住院占比6.21/10万含山县患病率铜死亡机制铜离子激活NF-κB通路促炎，抑制SOD加剧氧化损伤

多系统临床表现与诊断肝脏表现倦怠无力、食欲减退、黄疸、肝脾肿大，可进展为肝硬化或急性肝