（2021年版）造血干细胞移植相关血栓性微血管病诊断和治疗中国专家共识解读PPT课件.pptxVIP

造血干细胞移植相关血栓性微血管病诊断和治疗中国专家共识解读(2021年版)

目录02诊断标准01背景与概述03治疗方法04临床管理05共识要点解读06结论与展望

背景与概述01

疾病定义与病理机制微血管内皮损伤为核心TA-TMA是以微血管内皮细胞损伤导致微血栓形成为主要病理生理机制的多系统疾病，内皮损伤涉及补体系统异常、免疫抑制剂毒性等多因素参与。表现为微血管性溶血性贫血（血红蛋白下降、LDH升高、破碎红细胞）、血小板减少（外周血破坏增加）及多器官微血栓形成（肾脏最常见）。血浆sC5b-9水平升高是重要标志，提示补体终末途径异常活化在TA-TMA发病中起关键作用。典型病理三联征补体系统过度激活

流行病学特征与高危因素未经干预的TA-TMA死亡率达50%-90%，合并肾功能衰竭或神经系统症状者预后更差。文献报道TA-TMA发生率0.5%-76%，异基因移植高于自体移植，大中心数据显示实际发生率约10%-25%。女性、黑人种族、合并急性GVHD（早发型）或慢性GVHD（迟发型）、使用钙调磷酸酶抑制剂者风险显著增加。按发病时间分为早发型（移植后≤100天，多伴CNI毒性）和迟发型（100天，常合并慢性GVHD）。发生率差异显著死亡风险极高高危人群特征时间分布特点

共识制定背景与目的针对BMT-CTN、IWG、Jodele等多种诊断标准，需建立符合中国临床实践的规范化诊断体系。诊断标准不