2026+ISHLT共识声明：短端粒综合征与肺移植.pptx

2026ISHLT共识声明：短端粒综合征与肺移植

目录02诊断标准与识别01短端粒综合征概述03肺移植评估特殊性04围术期管理共识05术后长期管理重点06共识核心建议与展望

短端粒综合征概述01

短端粒综合征（STS）是由端粒酶复合体基因突变或端粒维持缺陷导致的遗传性疾病，其特征是端粒长度异常缩短（仅为同龄人十分之一），引发多器官加速衰老。端粒功能障碍定义持续的DDR信号导致促纤维化因子（如TGF-β）释放，促进成纤维细胞增殖和细胞外基质沉积，形成高细胞更新器官（肺、骨髓、肝）的纤维化病理特征。细胞衰老级联效应端粒缩短至临界长度时，丧失对染色体末端的保护功能，暴露的DNA末端被误认为双链断裂