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- 2026-08-20 发布于福建
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;;;疾病定义与流行病学特征;;临床诊疗需求;;持续高热;;鉴别诊断关键要素;;初始治疗策略与方案选择;针对IFN-γ、IL-6/IL-1β等关键炎症因子,Emapalumab(FDA批准用于原发HLH)在继发性LA-HLH中显示54%客观缓解率,需监测机会性感染风险。;;;;治疗共识推荐意见;;;;;;;早期诊断流程标准化
关键指标监测:
对疑似患者立即检测血清铁蛋白(500μg/L)、sCD25(≥2400U/mL)及NK细胞活性,结合骨髓穿刺寻找噬血现象。
动态监测乳酸脱氢酶(LDH)与纤维蛋白
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