（2026）儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断及治疗指南PPT课件.pptxVIP

儿童朗格罕细胞组织细胞增生症诊断及治疗指南（2026）

目录

02

诊断标准

01

疾病概述

03

疾病分类与分期

04

治疗原则

05

随访与监测

06

指南实施

疾病概述

01

定义与病理特征

病理分型的临床意义

根据免疫组化标志物（CD1a、S-100、Langerin）阳性率可明确诊断，其中CD207特异性达100%，是鉴别其他组织细胞疾病的关键。

分子机制的重要性

约50%病例存在BRAFV600E突变，MAPK通路激活是核心致病机制，这一发现为靶向治疗（如达拉非尼）提供了理论依据。

异常细胞增殖的本质

朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）是一种以CD1a+/CD207+的朗格罕细胞异