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解析Notch信号通路在IgA肾病肾间质纤维化进程中的关键作用与临床启示

一、引言

1.1IgA肾病概述

IgA肾病（IgANephropathy，IgAN）是最为常见的一种原发性肾小球疾病，指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。其病变类型多样，涵盖局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变、新月体病变及硬化性病变等。临床表现也呈现出多样化，包括反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分患者还会出现严重高血压或者肾功能不全等症状。

IgA肾病的发病率在全球范围内呈现出明显的地域差异。在亚太地区，IgA肾病占原发性肾小球肾炎的40%-50%，属于高发区域；而在欧洲和北美，其发病率则相对较低，大约为10%-20%。在我国，IgA肾病同样较为常见，发病率占原发性肾小球疾病的26%-50%，男女发病比例约为2:1。并且，我国IgA肾病患者数量庞大，每年新增确诊患者超过10万人。

IgA肾病的危害不容小觑，大约10%-20%的患者在患病10年后会发展为终末期肾病（End-StageRenalDisease，ESRD）。一旦进展到终末期肾病，患者不仅需要承受极大的身体痛苦，还面临着高昂的医疗费用，给家庭和社会带来沉重的经济负担。例如，患者可能需要定期