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急进性肾小球肾炎诊疗指南

一、定义与分类

急进性肾小球肾炎（RPGN）是以急性肾炎综合征、肾功能急剧进展、多在数周或数月内进展至终末期肾衰竭为特征的一组原发性肾小球疾病，病理特征为肾小球囊内广泛新月体形成（≥50%的肾小球有新月体形成），因此也被称为新月体性肾小球肾炎。RPGN发病率较低，占肾活检确诊的原发性肾小球肾炎的1%~4%，男性发病率略高于女性，青年以Ⅰ型多见，中老年以Ⅲ型多见。

根据病因可分为原发性RPGN和继发性RPGN，后者包括继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、IgA肾病、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎、感染性心内膜炎等。原发性RPGN根据免疫病理分为三型，各型流行