抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎诊疗规范解读PPT课件.pptxVIP

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎诊疗规范解读

目录

02

病理机制

01

疾病概述

03

临床表现

04

诊断标准

05

治疗原则

06

预后与随访

疾病概述

01

系统性血管炎定义

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）

诊断标准

肉芽肿性多血管炎（GPA）

显微镜下多血管炎（MPA）

定义与分类标准

ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以血清中抗中性粒细胞胞质抗体阳性为特征的自身免疫性疾病，主要累及小血管（小动脉、微小静脉和毛细血管），病理表现为血管壁炎症和坏死。

以肾脏和肺部受累为主，表现为急进性肾小球肾炎和肺泡出血，MPO-ANCA阳性率高，无肉芽肿形成。

特征为坏死性肉芽肿性炎症，常累及上呼吸道、肺和肾脏，PR3-ANCA阳性多见，典型病理表现为血管外肉芽肿。

伴随哮喘、嗜酸性粒细胞增多及血管外肉芽肿形成，MPO-ANCA阳性率约40%，需与过敏性支气管肺曲霉病等鉴别。

需结合临床表现（如发热、血尿、咯血）、血清ANCA检测（间接免疫荧光法及ELISA）、组织活检（小血管纤维素样坏死或肉芽肿）及影像学（肺部浸润、鼻窦炎等）。

流行病学特征

全球患病率

AAV总体患病率约为15-20例/百万人口，其中MPA和GPA占比最高，EGPA相对罕见（约15.27例/百万）。

年龄与性别差异

平均发病年龄为50-60岁，MPA和GPA无明显性别差异，EGPA男性略多（男女比1.3:1）。