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急进性肾小球肾炎诊疗方案（2026版）

一、定义与分型

急进性肾小球肾炎（RPGN）是以肾功能在数天至3个月内迅速恶化、常伴少尿或无尿、病理表现为50%以上肾小球形成新月体为特征的原发性肾小球疾病，临床可分为原发性和继发性两类，本方案主要针对原发性RPGN，继发性RPGN的基础疾病处理参考对应指南。根据免疫病理特征，RPGN分为三型，各型流行病学及临床特征差异明确：

1.Ⅰ型（抗肾小球基底膜抗体型）：循环抗肾小球基底膜（GBM）抗体阳性，免疫病理可见IgG沿肾小球基底膜线性沉积，约占原发性RPGN的10%~20%，我国发病率略低于欧美，发病高峰为20~30岁青年男性及60~70岁老年女性，约