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软组织肉瘤规范化诊疗方案（2025年版）

一、诊疗范围与定义

本方案适用于起源于间叶组织的原发性软组织肉瘤（softtissuesarcoma,STS），包含来源于神经外胚层的周围神经源性恶性肿瘤，不包含胃肠道间质瘤、原发于内脏器官的肉瘤以及卡波西肉瘤。STS发病率占成人恶性肿瘤的0.8%~1.0%，每年中国新发STS病例约4~5万例，男性发病率略高于女性（1.12:1），各年龄段均可发病，发病高峰为40~70岁。约40%的STS发生于四肢（下肢占29%、上肢占11%），19%发生于躯干，15%发生于腹膜后/腹腔，10%发生于头颈部，剩余16%发生于其他部位。STS病理亚型超过50种，常见亚型包括：未分化多形性肉瘤（20%~25%）、脂肪肉瘤（15%~20%）、平滑肌肉瘤（15%~20%）、滑膜肉瘤（10%~15%）、恶性周围神经鞘膜瘤（5%~10%），不同亚型的生物学行为、治疗响应和预后差异显著。

二、诊断与分期规范

（一）临床评估

1.病史采集：需详细记录肿块发现时间、生长速度、有无疼痛、功能异常、既往创伤史、放疗史、家族肿瘤史（尤其神经纤维瘤病、遗传性平滑肌瘤病肾癌等综合征病史）。约10%~15%的STS发生于既往放疗区域，放疗后10~20年为发病高发期，需重点明确既往放疗部位、剂量和时间。

2.体格检查：准确记录肿块的部位、大小、质地、活动度、边界、压痛、区域淋巴