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2016JES临床实践指南：肾上腺皮质功能不全（包括肾上腺危象）的诊断和治疗解读

目录02诊断方法与标准01指南概述与背景03治疗策略与方案04肾上腺危象处理05特殊情况管理06总结与推荐

指南概述与背景01

2016JES指南发布背景专业需求驱动日本内分泌学会（JES）基于肾上腺皮质功能不全（AI）诊断和治疗的临床实践差异，整合最新循证证据，旨在规范原发/继发性AI及肾上腺危象的管理流程。国际协作参考与欧美指南（如TES）互补，但更侧重亚洲人群数据，强调快速ACTH试验和CRH负荷试验在分型诊断中的核心地位。覆盖人群全面指南针对成人和儿童慢性AI、肾上腺危象的鉴别诊断、实验室检查及替代治疗提出具体推荐，填补了亚洲地区相关指南的空白。

肾上腺皮质功能不全定义原发性AI特征由肾上腺自身病变（如自身免疫性肾上腺炎、结核）导致糖皮质激素和盐皮质激素分泌不足，伴ACTH代偿性升高及典型色素沉着。因垂体ACTH分泌不足（如长期外源性糖皮质激素使用、垂体肿瘤）引起肾上腺皮质萎缩，表现为皮质醇缺乏但无盐皮质激素异常或色素沉着。特指下丘脑CRH分泌缺陷导致的ACTH减少，临床表现与继发性AI相似，需通过CRH负荷试验鉴别。继发性AI机制三发性AI特殊性

肾上腺危象基本概念急性失代偿状态慢性AI患者因感染、手术等应激诱发急性皮质醇绝对不足，表现为休克、高热、低血糖及电解质紊乱（如高钾、低钠），病