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98例神经精神性狼疮的临床特征与实验室相关危险因素的深度剖析

一、引言

1.1研究背景

神经精神性狼疮（NeuropsychiatricLupus，NPSLE）作为系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosus，SLE）的严重并发症，严重威胁患者的生命健康和生活质量。SLE是一种自身免疫性疾病，可累及全身多个系统和器官，而NPSLE则是SLE病变累及中枢或外周神经系统的表现。

NPSLE的发病率在SLE患者中较高，相关研究表明其发病率波动在21％-95％之间，这意味着约五分之一到几乎全部的SLE患者可能会受到NPSLE的影响。NPSLE的致残率和致死率居高不下，给患者及其家庭带来了沉重的负担。有研究显示，NPSLE患者的六年病死率达12.9%，与普通SLE患者相比，病死率增加了10倍，成为SLE患者死亡的主要原因之一。

NPSLE的发病机制至今仍未完全明确，这给其诊断和治疗带来了极大的挑战。目前认为，NPSLE的发生与多种因素相关，包括脑屏障的破坏、抗磷脂抗体（APL）相关血栓的发生、血栓性微血管病的发生、自身抗体和细胞因子介导的炎症反应及脑内固有免疫的激活等。磷脂抗体相关的血栓和血栓性微血管病是部分NPSLE发生的主要机制。在脑屏障功能受损的前提下，多种自身抗体如N－甲基－D－天冬氨酸抗