非典型溶血性尿毒症综合征诊断专家共识解读PPT课件.pptxVIP

非典型溶血性尿毒症综合征诊断专家共识解读

目录02诊断标准解读01疾病概述03临床表现分析04实验室检查要点05鉴别诊断策略06治疗与管理共识

疾病概述01

非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)属于血栓性微血管病(TMA)范畴，以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤三联征为特征，区别于产志贺毒素大肠埃希菌引起的典型HUS。核心定义包括原发性（无明确诱因）和继发性（由感染、妊娠、药物等触发），其中产后aHUS是特殊亚型，常于剖宫产后72小时内急性起病。临床分型分为补体旁路途径异常相关的遗传性aHUS（占60%-70%）和获得性aHUS（如抗补体因子H抗体相关型），其中补体因子H基因突变最