2026年课件：心内膜弹力纤维增生症-儿科学课件.pptx

心内膜弹力纤维增生症-儿科学课件

目录

02

临床表现与分型

01

疾病概述与定义

03

诊断方法与标准

04

治疗原则与方案

05

预后评估与管理

06

教学重点与难点

疾病概述与定义

01

基本概念与病理特征

心内膜弹力纤维增生症（EFE）是一种以心内膜增厚、弹力纤维异常增生为特征的罕见心肌病，多见于婴幼儿。典型病理表现为左心室心内膜弥漫性增厚，呈瓷白色，可导致心室舒张功能受限和继发性心肌肥厚。

病理学定义

镜下可见心内膜层胶原纤维和弹力纤维显著增生，伴平滑肌细胞排列紊乱。晚期病例可观察到心肌细胞萎缩、纤维化及心内膜下缺血性改变，与心内膜心肌纤维化（EMF）存在部分重叠特征。

组织学特点