全身型重症肌无力诊疗指南（2025版临床适配版）.docxVIP

全身型重症肌无力诊疗指南（2025版临床适配版）

##一、总则

###1.1疾病定义

全身型重症肌无力（generalizedMyastheniaGravis，gMG）是一种获得性自身免疫性神经-肌肉接头疾病，核心机制为机体产生针对突触后膜乙酰胆碱受体（AChR）、肌肉特异性酪氨酸激酶（MuSK）、脂蛋白受体相关蛋白4（LRP4）等靶点的致病性抗体，导致神经-肌肉接头信号传递障碍，引发全身骨骼肌波动性、劳累性无力，可累及眼肌、面肌、咽喉肌、躯干及四肢肌，严重者累及呼吸肌诱发肌无力危象，危及生命。本指南基于《中国重症肌无力诊断和治疗指南（2025版）》制定，聚焦全身型患者，规范筛查、诊断、分层治疗、危象救治及长期全程管理，适配国内临床诊疗场景。

###1.2流行病学与疾病负担

我国重症肌无力发病率约0.68/10万人，女性发病略高于男性，全身型患者占所有MG患者的70%以上。该病年龄标准化死亡率为1.86/100万人，呼吸系统并发症、肌无力危象是主要致死原因。多数全身型患者病情呈慢性进展、反复发作，严重影响运动、吞咽、呼吸功能，存在较高的疾病复发与致残风险，需长期规范化管理。

###1.3核心治疗原则与目标

####1.3.1核心原则

遵循分层施治、个体化精准治疗、疗效安全双达标、全程动态管理原则，根据患者抗体亚型、病情严重程度、年龄、合并症、胸腺状态制定方案