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结缔组织病相关肺动脉高压指南2023

一、定义与流行病学

结缔组织病相关肺动脉高压（CTD-PAH）是指结缔组织病（CTD）累及肺血管，导致肺小动脉重构、管腔狭窄，最终引起肺动脉压力升高、肺血管阻力进行性增加，最终进展为右心衰竭甚至死亡的一类恶性心血管疾病，属于第一大类肺动脉高压（PAH）的重要亚型。

2023年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会（ESC/ERS）《肺动脉高压诊断和管理指南》更新了PAH的血流动力学诊断标准：静息状态下右心导管测得平均肺动脉压（mPAP）20mmHg，同时肺小动脉楔压（PAWP）≤15mmHg、肺血管阻力（PVR）≥3Wood单位（WU）；我国《中国肺动脉高压诊断与治