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血管炎皮肤表现诊疗专家共识（2025版）

血管炎是一组以血管壁炎症和坏死为主要病理改变的疾病，临床表现复杂多样，其中皮肤往往是首发或唯一受累的器官。由于皮肤血管炎临床表现异质性强，且缺乏特异性的实验室检查指标，诊断与治疗常面临挑战。为了规范临床诊疗行为，提高诊疗水平，本共识在总结国内外最新研究进展及临床经验的基础上，针对血管炎的皮肤表现制定详细的诊疗规范，旨在为皮肤科及相关学科医师提供科学、可操作的指导意见。

一、发病机制与病理生理基础

皮肤血管炎的发病机制主要涉及免疫复合物沉积、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）介导以及针对血管内皮细胞的直接免疫攻击等多种途径。免疫复合物型血管炎（III型变态反应）最为常见，抗原（如感染源、药物、自身抗原等）与抗体结合形成免疫复合物，沉积于血管壁，激活补体系统，吸引中性粒细胞和单核细胞浸润，导致血管壁炎症、纤维素样坏死和红细胞外溢。

ANCA相关性血管炎（AAV）则主要通过ANCA激活中性粒细胞，导致脱颗粒和释放活性氧片段，损伤小血管。此外，T淋巴细胞介导的细胞免疫反应在某些大血管炎或肉芽肿性血管炎中起关键作用。不同大小的血管受累，其临床表现和预后差异显著，因此，明确受累血管的大小及病理类型是精准诊疗的前提。

二、临床分类与皮肤表现特征

根据受累血管的管径大小，皮肤血管炎主要分为小血管炎、中血管炎和大血管炎。此外，还有一些临床特殊的皮肤血管炎类