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肾脏囊性疾病诊疗指南

一、概述

肾脏囊性疾病是一类以肾脏出现液性囊性病变为核心特征的肾脏疾病谱系，病变可单发或多发，可累及单侧或双侧肾脏，病因涵盖先天发育异常、遗传、获得性损伤等多个维度。流行病学数据显示，单纯性肾囊肿是成人肾脏最常见的良性病变，发病率随年龄增长显著升高：30~40岁人群发病率约为10%，70岁以上人群发病率可升至50%以上；常染色体显性多囊肾病（ADPKD）是最常见的遗传性囊性肾病，全球发病率约为1/1000~1/400，占我国终末期肾病病因的5%~10%；常染色体隐性多囊肾病（ARPKD）发病率约为1/20000~1/40000，多于新生儿及婴幼儿期发病。准确规范的诊疗对改