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中国格林巴利综合征诊疗指南

引言

一、概述

（一）定义

GBS是一组以周围神经和神经根的脱髓鞘及（或）轴索损害为主，伴有脑脊液蛋白-细胞分离为特征的自身免疫性疾病。

（二）流行病学

GBS在全球范围内均有发生，发病率具有一定的地域和季节差异。我国GBS的发病率总体较低，各年龄段均可发病，但以儿童和青壮年多见。多数患者病前有前驱感染史，如空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体等感染。

（三）病因与发病机制

GBS的病因尚未完全明确，目前公认其为一种自身免疫性疾病。发病机制主要涉及分子模拟学说：机体感染病原体后，病原体某些成分与周围神经成分具有相似的抗原决定簇，导致免疫系统错误识别，产生自身抗体和致敏淋巴细胞，攻击周围神经的髓鞘或轴索，引发免疫炎症反应，导致神经传导功能障碍。

二、临床表现与分型

（一）核心临床表现

1.急性或亚急性起病：多数患者在数天至2周内达到症状高峰。

2.对称性肢体无力：常从双下肢开始，逐渐向上发展，累及上肢，严重时累及呼吸肌，表现为呼吸困难、咳嗽无力。肢体无力多为弛缓性，腱反射减弱或消失。

3.感觉障碍：可伴有肢体远端感觉异常，如麻木、刺痛、烧灼感等，感觉缺失相对较轻，呈手套-袜套样分布。

4.颅神经损害：约半数患者可出现颅神经受累，以面神经麻痹最为常见，多为双侧。也可累及延髓支配肌肉，出现吞咽困难、构音障碍。