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第10版内科学：第九章白血病

目录CONTENTS02.04.05.01.03.06.白血病概述诊断与鉴别诊断白血病分类体系治疗原则与方法临床表现特点预后与随访管理

01白血病概述

定义与疾病本质白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病，其特征是骨髓中异常白细胞（白血病细胞）过度增殖并抑制正常造血功能。这类细胞具有无限增殖能力，可浸润肝、脾、淋巴结等器官，导致器官功能障碍。恶性克隆性疾病根据世界卫生组织(WHO)分类标准，白血病主要分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)、慢性淋巴细胞白血病(CLL)和慢性髓系白血病(CML)四大类型，不同类型在细胞形态、遗传学特征及预后上存在显著差异。分类依据

流行病学特征年龄与性别差异急性白血病可发生于各年龄段，儿童以ALL为主，成人以AML多见；慢性白血病多见于中老年，CLL中位发病年龄70岁，男性发病率约为女性1.5倍。预后相关因素低危CLL患者中位生存期可达10年以上，而伴有17p缺失等高危基因异常者预后极差，对常规治疗耐药。地域分布特点欧美地区CLL发病率(5-10/10万)显著高于亚洲，可能与遗传易感性差异有关；CML发病率在全球相对均匀，年发病率约1-2/10万。

主要病因与发病机制发病与电离辐射、苯等化学物质接触、某些病毒感染（如HTLV-1）及遗传因素相关，造血干细胞基因突变导致分化阻滞和凋亡受阻。遗传与环境交互作