NCCN+Castleman病临床实践指南解读（2026版）.pptxVIP

NCCN临床实践指南：Castleman病(2026.V1)解读精准诊疗，守护患者健康

目录第一章第二章第三章疾病概述与分型更新病理诊断标准临床评估与分期

目录第四章第五章第六章治疗原则与方案选择药物治疗方案详解疗效评估与长期管理

疾病概述与分型更新1.

罕见淋巴增生性疾病Castleman病（CD）是一种罕见的淋巴组织异常增生性疾病，以淋巴结肿大和炎症反应为特征，病理上分为透明血管型、浆细胞型和混合型。典型病理表现为淋巴滤泡增生伴血管增生（透明血管型）或浆细胞浸润（浆细胞型），部分病例可见混合型改变，需通过淋巴结活检确诊。临床表现差异大，从无症状的局部淋巴结肿大到多系统受累的全身炎症反应，部分病例可进展为淋巴瘤或POEMS综合征。IL-6等炎症因子过度分泌是核心发病机制，导致B细胞增殖、血管增生及全身炎症反应，尤其在多中心型中显著。确诊需结合典型病理表现（如滤泡退行性变、血管玻璃样变）及免疫组化（如CD20、CD138阳性），并排除淋巴瘤等其他疾病。病理学标志细胞因子风暴诊断依赖病理临床异质性疾病定义与核心特征

123UCD/MCD分型架构确立淋巴细胞与浆细胞主导病理特征，为精准诊断提供新标准。分型体系革新揭示HHV-8病毒与免疫失衡的核心关联，推动靶向治疗研究进展。病因学突破从药物到手术的多维方案，体现分型指导下的个体化治疗趋势。治疗策略分层UCD/MCD分型体系

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