大血管炎——Takayasu动脉炎.pptxVIP

2026/05/11大血管炎——Takayasu动脉炎汇报人:XXX

CONTENTS目录01疾病概述02流行病学特征03病因与发病机制04临床表现

CONTENTS目录05诊断与鉴别诊断06治疗策略07儿童患者诊疗特点08预后与管理

疾病概述01

定义与命名核心定义大动脉炎（Takayasuarteritis，TAK）是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病，受累血管可为全层动脉炎。别称由来因好发于亚洲年轻女性，又被称为东方美女病、无脉症、多发性大动脉炎，1908年由日本眼科医生Takayasu首次报道。病理特征早期血管壁可见淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞；随病情进展可导致血管狭窄、闭塞、扩张或动脉瘤形成。

病理特征早期炎症浸润阶段血管壁全层动脉炎，早期可见淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞，炎症初发部位多位于血管滋养层及中膜-外膜交界处。血管壁结构破坏随着炎症进展，弹性纤维断裂、平滑肌细胞被破坏，可出现中膜增厚或变薄、纤维变性，严重时导致动脉壁变弱，引发血管扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。慢性纤维化与管腔病变慢性炎症导致内膜基底物质沉积增多、内膜增厚，形成附壁血栓和新生血管，最终引起管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层而致动脉扩张。

疾病分期无脉前期（Ⅰ阶段）疾病早期，以非特异性炎症症状为主，如发