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NCCN临床实践指南：骨髓增生性肿瘤（2026.v1）

目录02诊断标准与评估01引言与概述03风险分层与管理04治疗推荐方案05监测与随访流程06特殊人群与展望

引言与概述01

指南目的与适用范围国际标准衔接整合2026版NCCN国际指南更新内容，确保与全球诊疗规范同步，同时结合亚洲人群特点进行本土化调整。分层治疗指导基于分子遗传学特征（如JAK2/CALR/MPL突变）和疾病风险分层，明确不同亚型患者的个体化治疗路径，包括药物选择、剂量调整及移植评估。规范化诊疗流程本指南旨在为临床医师提供骨髓增生性肿瘤（MPN）的最新诊断标准和治疗策略，涵盖真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）及原发性骨髓纤维化（PMF）的全程管理。

MPN被定义为造血干细胞克隆性异常导致的髓系细胞过度增殖，需通过外周血细胞计数异常（如HGB165g/L、PLT450×10?/L）结合骨髓活检确诊。克隆性增殖本质明确PV/ET向继发性骨髓纤维化（post-PV/ET-MF）或急性白血病转化的诊断阈值，包括骨髓纤维化分级和原始细胞比例升高（≥20%）。动态进展特征采用修订后的WHO标准，强调分子标志物（如JAK2V617F突变）在分型中的核心地位，并将三阴性（JAK2/CALR/MPL阴性）病例单独分类。WHO第五版分型需排除反应性红细胞增多、继发性血小板增多及慢性髓性白血病（BCR::ABL1