常见疾病病因和治疗方法.pptVIP

NF-Ⅱ旳主要特征是双侧听神经瘤,并常合并脑膜脊膜瘤、星形细胞瘤及脊索后根神经鞘瘤。（五)辅助检验X线：多种骨骼畸形；椎管造影、CT及MRI：发觉中枢神经系统肿瘤；脑干诱发电位：诊疗听神经瘤；基因分析：拟定NFI和NFⅡ旳突变类型。（六）诊疗及鉴别诊疗1.NFⅠ诊疗原则（美国NIH，1987）（1）6个或6个以上牛奶咖啡斑。在青春期前最大直径＞5mm，青春期后＞15mm；（2）腋窝和腹股沟区雀斑；（3）2个或2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤；（4）一级亲属中有NFⅠ患者；（5）2个或2个以上Lisch结节；（6）骨损害。2.NFⅡ诊疗原则影像学确诊为双侧听神经瘤；一级亲属患NFⅡ伴一侧听神经瘤，或伴发下列肿瘤中旳两种：神经纤维瘤，脑脊膜瘤、胶质瘤、Schwann细胞瘤、青少年晶状体浑浊。3.鉴别诊疗NFⅡ应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维构造不良综合征和局部软组织蔓状血管瘤进行鉴别。（七）治疗无特异性治疗。视神经瘤、听神经瘤等颅内及椎管内肿瘤宜手术治疗，解除压迫。癫痫发作可用抗痫药治疗，部分患者可用放疗。三、结节性硬化症（一)概述结节性硬化症（tuberoussclerosis)又称Bourneville病，临床特征是面部皮肤血管痣、癫痫发作和智能减退。发病率1