真性红细胞增多症诊疗方案（2026年版）.docx

真性红细胞增多症诊疗方案（2026年版）

一、诊疗定义与适用范围

真性红细胞增多症（PolycythemiaVera，PV）是一种起源于造血干细胞的获得性克隆性骨髓增殖性肿瘤（MPN），核心特征为骨髓红系细胞异常增殖不受调控、外周血红细胞容量与血红蛋白浓度绝对性升高，常伴白细胞计数、血小板计数升高，临床以血栓栓塞事件、出血倾向、皮肤瘙痒、脾肿大为主要表现，疾病进展可出现骨髓纤维化、急性白血病转化。本方案适用于成人（年龄≥18岁）初诊及随访PV患者的诊疗，儿童PV病例因多为遗传性红细胞增多症，本方案不作推荐。

二、诊断标准

本方案采用2025年WHO造血与淋巴组织肿瘤分类修订版结合中国MPN诊