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主动脉夹层诊断与治疗指南

一、定义与流行病学

主动脉夹层是指主动脉内膜出现破损后，高速、高压的血流穿过内膜破口进入中膜层，使中膜与外膜分离，形成真腔（原主动脉管腔）与假腔（中膜分离后形成的病理性腔隙）的一类急性主动脉综合征。根据发病时间可分为：超急性期（发病24小时）、急性期（发病24小时~14天）、亚急性期（发病15天~90天）、慢性期（发病90天）。

全球主动脉夹层年发病率约为2.6~3.5/10万，其中男性发病率是女性的2~3倍，发病高峰年龄为50~70岁。我国流行病学数据显示，急性主动脉夹层患者平均发病年龄为51.8岁，较欧美国家低10~15岁，合并高血压的比例高达80.6%，约14%的患者合并马方综合征等遗传性结缔组织病。未经治疗的急性A型主动脉夹层发病后24小时内死亡率每小时增加1%~2%，48小时死亡率达50%，1周死亡率超过70%；急性B型主动脉夹层急性期死亡率约为10%，合并灌注不良综合征时死亡率可升至30%以上。

二、病因与高危因素

2.1基础血管病变

高血压是最主要的危险因素，70%~90%的主动脉夹层患者合并长期高血压，且血压控制不佳者占比超过60%。高血压导致主动脉壁长期承受高剪切力作用，中膜弹性纤维退行性变、断裂，管壁顺应性下降，易出现内膜破损。

遗传性结缔组织病是中青年患者的重要病因，包括马方综合征（FBN1基因突变）、Loeys-Dietz综合征（