全身型幼年特发性关节炎.pptx

全身型幼年特发性关节炎合并巨噬细胞活化综合征诊疗汇报人：

目录CONTENTS疾病定义与特征01诊断标准与评估02急性期治疗策略03长期管理与随访04

01疾病定义与特征PART

明确全身型JIA定义疾病本质界定全身型JIA是儿童时期起病的慢性关节炎，以高热、皮疹及多系统受累为特征，属自身炎症性疾病。核心临床特征典型表现为弛张热、一过性橙红色皮疹，伴肝脾淋巴结肿大及浆膜炎，需排除感染及其他风湿病。诊断标准依据依据ILAR分类标准，关节炎持续六周以上，伴特征性全身症状，且排除其他病因，方可确诊此病。

阐述MAS病理机制010203免疫激活失控T细胞异常活化释放大量炎症因子，打破免疫耐受，驱动全身