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NCCN临床实践指南：骨髓增生性肿瘤（2026.v1）

目录

02

诊断标准与评估

01

疾病概述与分类

03

风险分层与预后

04

治疗原则与策略

05

支持性护理与随访

06

指南更新与实施

疾病概述与分类

01

骨髓增生性肿瘤定义

克隆性造血干细胞疾病

骨髓增生性肿瘤（MPN）是一组以造血干细胞克隆性增殖为特征的疾病，表现为外周血一系或多系血细胞（红细胞、白细胞或血小板）异常增多，常伴随骨髓纤维化或脾肿大等病理改变。

JAK-STAT通路异常激活

约90%的患者存在JAK2V617F、CALR或MPL基因驱动突变，这些突变导致JAK-STAT信号通路持续激活，模拟造血生长因子的作用，从而促进髓系细胞不受控增殖。

临床异质性显著

MPN包含真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）和原发性骨髓纤维化（PMF）等亚型，各亚型在临床表现、病程进展和预后方面存在显著差异，且可能相互转化或进展为急性白血病。

病理生理学特征

除血细胞过度增殖外，MPN患者常伴有骨髓微环境改变（如纤维化）、异常细胞因子释放（如IL-6、TNF-α）以及髓外造血（主要在脾脏和肝脏）等特征。

主要亚型分类

真性红细胞增多症（PV）

以红细胞异常增殖为主要特征，表现为血红蛋白和红细胞压积显著升高，常伴JAK2V617F突变（发生率95%），临床可见面部潮红、头痛及血栓事件风险增加。

01

原发性血小