儿童幕上原始神经外胚层肿瘤的MR诊断.pptxVIP

儿童幕上原始神经外胚层肿瘤的MR诊断MRI表现特征、病理联系与鉴别诊断分析

Contents汇报提纲系统性梳理疾病研究的核心维度，从基础分类到临床预后评估01疾病概述与分类沿革02流行病学与临床表现03MRI检查技术与方法04MRI表现特征深度分析05病理基础与分子标志物06鉴别诊断与预后评估

CHAPTER01疾病概述与分类沿革从概念提出到WHO分类演变，厘清幕上PNET的定义边界

NEUROPATHOLOGYPNET定义与组织学归属原始神经外胚层肿瘤（PNET）是一类起源于神经嵴衍生原始神经上皮的高度恶性胚胎性肿瘤，组织学属恶性小圆细胞肿瘤，具有多向分化潜能。临床上分为中枢性（cPNET）与外周性（pPNET）两大类，二者虽同名但生物学行为迥异，幕上cPNET极为罕见，仅占全部脑肿瘤约0.1%。中枢神经系统肿瘤病理切片·恶性小圆细胞形态01首次报道：1973年Hart与Earle首次报道PNET，描述其为发生于小儿大脑的未分化性肿瘤，组织学与小脑髓母细胞瘤相似02多向分化：肿瘤由原始神经上皮产生，具有向神经元、星形细胞、室管膜细胞、肌细胞及黑色素细胞谱系多向分化的潜能03中枢与外周：中枢性PNET（cPNET）与外周性PNET（pPNET）虽同属PNET范畴，但后者为肌肉骨骼系统肿瘤，发病机制与临床处理完全不同

CLASSIFICATIONEVOLUTIONWHO分