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- 2026-08-29 发布于福建
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(2022版)成人特发性肺纤维化(更新)和进行性肺纤维化临床实践指南解读
目录02IPF诊断更新解读01指南概述03IPF治疗更新解读04PPF诊断与管理解读05综合治疗策略06实施与展望
指南概述01
由美国胸科学会(ATS)、欧洲呼吸学会(ERS)、日本呼吸学会(JRS)和拉丁美洲胸科学会(ALAT)四大国际呼吸领域权威机构共同参与制定,体现了全球范围内对肺纤维化诊疗标准的高度共识。背景与发展历程国际权威机构联合制定该指南是在2000年首个IPF诊治共识基础上,历经2011年、2018年两次重大更新后,于2022年发布的第四版重要更新,反映了20余年来该领域循证医学证据的持续积累。历史版本迭代首次将进行性肺纤维化(PPF)作为独立临床实体纳入指南,突破了传统仅关注特发性肺纤维化(IPF)的局限,为更广泛的间质性肺疾病患者提供了诊疗规范。概念扩展创新
诊断标准修订对特发性肺纤维化的放射学(UIP型)和组织病理学诊断标准进行了全面更新和细化,特别是重新定义了HRCT中很可能UIP与不确定UIP的影像学特征,提高了诊断的精确性。治疗推荐更新基于最新循证证据,对抗纤维化药物(尼达尼布/吡非尼酮)的适用范围、抗酸治疗及抗反流手术等治疗方案做出了新的推荐等级调整,为临床决策提供更精准的指导。新增PPF诊疗规范首次系统性地提出进行性肺纤维化的明确定义和诊断标准,并制定了针对PPF患者的特异性
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