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大动脉炎全病程慢病管理专家共识

目录02诊断标准01疾病概述03治疗方案04长期随访管理05并发症处理06专家共识实施

疾病概述01

大动脉炎是一种慢性非特异性炎症性疾病，主要累及主动脉及其一级分支（如头臂动脉、肾动脉、肺动脉等），导致血管壁全层炎性浸润、内膜增厚及管腔狭窄或闭塞，少数可形成动脉瘤义与流行病学特征疾病定义好发于20-40岁年轻女性，男女比例约为1:8-10，亚洲地区发病率显著高于欧美，日本报道发病率达40/10万人，故有“东方美女病”之称。性别与年龄分布部分患者存在家族聚集现象，提示遗传易感性；环境因素如结核分枝杆菌感染、链球菌感染等可能通过交叉免疫反应触发疾病。遗传与环境因素育龄期女性高发可能与雌激素水平升高相关，雌激素可能通过调节免疫应答参与发病。激素影响

病理生理机制血流动力学影响血管狭窄或闭塞后，受累器官（如脑、肾、肢体）因缺血出现相应症状，如头晕、高血压、间歇性跛行等。血管病理改变早期表现为血管外膜淋巴细胞浸润，逐渐进展为中膜弹力纤维断裂、内膜纤维化增生，最终导致管腔狭窄或动脉瘤形成。免疫异常核心机制为自身免疫反应异常，患者体内可检出抗内皮细胞抗体，T淋巴细胞（尤其是Th1和Th17细胞）过度激活，释放炎症因子（如TNF-α、IL-6）攻击血管壁。

临床表现分型胸/腹主动脉狭窄导致上肢高血压、下肢供血不足（间歇性跛行、皮温低），听诊可闻